38세 여자가 이전과 다른 양상의 두통이 1개월 전부터 발생하여 내원하였다. 좌측 안와 뒤쪽과 측두부의 극심한 두통(NRS 10점) 때문에 새벽에 잠에서 깰 정도였다. 하루에 수 차례씩 발생하였으나 지속시간은 대개 180분 미만이었다. 구토와 좌측 눈꺼풀의 부종, 눈꺼풀처짐과 결막충혈이 동반되었다. 10대 때부터 편두통이 생리기간에 주로 발생하였으나 편두통의 빈도가 최근 들어 악화되는 양상은 아니라고 하였다.

신경학적진찰에서 동공반사와 외안근의 안구운동은 정상이었고, 그 외 뇌신경계 기능도 정상이었다. 새로이 발생한 심한 일측성 두통에 대해 2차 두통을 감별하기 위한 뇌영상검사를 계획하였다. 입원하여 시행한 뇌자기공명영상에서 좌측 비인두 주위의 경동맥 공간(parapharyngeal carotid space)에서 침윤성 병변이 확인되었다(Fig. A, yellow arrows). 이 병변은 뇌기저부 clivus와 좌측 내경동맥 주위를 침범하고 있었으며(Fig. A, red arrow), gadolinium조영증강 T1강조영상에서는 저명한 고신호강도를 보이고 T2강조영상에서 경미한 저신호강도 소견을 보였다(Fig. B). 조직검사에서 림프구증식(lymphoid hyperplasia)이 관찰되었고, 악성종양을 시사하는 소견은 없었다. 영상 소견 및 조직검사를 바탕으로 염증거짓종양(inflammatory pseudotumor)으로 진단하였다. 단기간의 경구 스테로이드제와 대증요법으로 두통은 완화되었다.

고찰

증례의 경우 일측성의 심한 두통이 삼차자율신경증상을 동반하였다. 두통의 red flag으로는 이전과 다른 새로운 두통이 진행성으로 심화되었다는 점을 들 수 있다. 임상양상은 군발두통에 가깝지만 뚜렷한 완화기(remission period)가 없고 새로이 발생한 경우이다. 증상성군발두통(symptomatic cluster headache)으로 2차 원인이 있을 수 있어 최근의 권고안에 따라 뇌영상검사 진행을 고려해야 한다.

위목신경절(superior cervical ganglion)에서 기원한 신경절후교감신경섬유는 내경동맥을 따라 신경총(plexus)을 이루며 주행하기 때문에, 인접한 신경학적 구조에 이상이 있을 경우 동측의 자율신경증상이 동반될 수 있다.

Take Home Messages
1. 새로이 발생한, 또는 이전과는 다른 양상의 심한 두통은 2차 원인을 배제하기 위해 뇌영상검사를 고려해야 한다.
2. 삼차자율신경증상을 동반한 심한 일측성 두통 환자의 경우, 자율신경계의 해부학적 경로의 구조적인 문제가 그 원인이 될 수 있다.

References

1. Choi SY, Yu IK, Han MH, Lee BH, Song CJ, Kim KS. Fibrosing inflammatory pseudotumor of the nasopharynx: MR features and histopathologic correlation. Eur J Radiol 2009;72:274-277.
2. 대한두통학회. 국제두통질환분류 제3판 한글판. 2018.
3. Chung P-W, Moon H-S. Clinical Reasoning: A 51-Year-Old Woman Presenting with Unilateral Severe Headache. J Korean Neurol Assoc 2019;37:454-462.
4. Wilbrink LA, Ferrari MD, Kruit MC, Haan J. Neuroimaging in trigeminal autonomic cephalgias: when, how, and of what? Curr Opin Neurol 2009;22:247-253.

40세 여자가 3주전부터 음식을 먹을 때마다 반복적으로 발생하는 오른쪽 입 주위의 통증 때문에 내원하였다. 통증은 찌르고 전기오는 듯한 양상이었고, 평상시에는 괜찮다가 바람이 불거나 입을 움직여야 할 때 시작되었다. 통증의 범위는 오른쪽의 입주변과 볼, 턱까지였고, 이마 부위를 포함한 다른 곳으로 퍼지는 양상은 아니었다. 통증의 지속시간은 수초로 짧게 지속되나, 통증의 강도는 전기가 오듯이 강한 양상으로, visual analogue scale 9점으로 보고하였다. 눈의 통증이나 충혈, 구역이나 구토 및 피부 병변은 없었다. 질병의 과거력이나 약물 복용력도 없었다.

신경학적 진찰에서 안면의 운동신경과 감각신경의 이상은 확인되지 않았고, 그 외 뇌신경계 기능도 정상이었다. 진찰 당시 음식물을 씹는 움직임에 대해서 자극이 유발되었다. 병력청취와 신경학적 진찰을 통해서 삼차신경통으로 진단하였다. 뇌의 구조적인 이상여부를 감별하기 위해서 시행한 뇌자기공명영상검사에서 우측의 상소뇌동맥이 동측의 삼차신경에 근접한 것을 확인할 수 있었다(Fig. A, B). 카바마제핀을 복용 후 증상은 호전되었다.

고찰

환자의 통증양상은 안면부에 국한된 찌르는 듯한 통증으로, 삼차신경통을 우선적으로 의심할 수 있다. 가장 흔한 뇌신경통으로 삼차신경분지의 통증에 더해 진찰에서 통증이 얼굴에 와닿는 바람이나 음식을 씹거나 음료를 마실 때와 같은 무통 자극에 의해서도 유발되는 소견이 있다면 진단할 수 있다. 본 증례에서 삼차신경의 제 2분지와 제 3분지에 통증이 국한되었는데, 제 1분지에만 국한된 통증이 있는 경우는 흔하지 않아 이 때에는 삼차신경통 외에 다른 진단의 가능성을 배제해야 한다. 전체 삼차신경통 환자의 15%까지는 혈관압박 외의 다른 구조적인 2차 원인이 있을 수 있어서 영상검사를 통해 감별해야 한다. 고전적인 삼차신경통의 경우 인접한 혈관에 의한 삼차신경의 압박이 동반될 수 있다. 치료는 카바마제핀, 옥스카바제핀, 가바펜틴 등의 약물치료를 먼저 시도하고 약물치료에 효과가 없거나 부작용으로 사용할 수 없는 경우 미세혈관감압술과 같은 수술적 치료를 고려할 수 있다.

Take Home Messages
1. 삼차신경통은 삼차신경의 한 개 이상의 분지 영역에서 심한 강도의 전기충격 같이 찌르는 통증이 1초에서 2분까지 지속되고 반복적으로 일어나는 질환이며, 무해한 자극에 의해서 통증이 유발될 수 있다.
2. 삼차신경통은 임상양상으로 진단하지만 뇌의 구조적인 원인을 배제하기 위해 뇌자기공명영상/혈관촬영을 시행하게 된다.
3. 고전적 삼차신경통은 통증을 유발할 특별한 원인이 없거나 통증이 두개강내 혈관에 의한 삼차신경의 압박에 의한 것으로 추정될 때 진단하며, 카바마제핀이나 옥스카바제핀 같은 약제가 효과적이다.

References

1. 대한두통학회. 국제두통질환분류 제3판 한글판. 2018.
2. Bae DW, Sohn J-H. Clinical Reasoning: A 54-Year-Old Man Presenting with Facial Pain. J Korean Neurol Assoc. 2020;38:375-83.
3. Di Stefano G, Maarbjerg S, Nurmikko T, et al. Triggering trigeminal neuralgia. Cephalalgia. 2017;38:1049-56.

35세 남자가 2주 전부터 발생한 지속적인 두통 때문에 방문하였다. 양측 전두부와 후두부가 조이는 듯한 양상의 극심한 두통(NRS 8점)이 어지럼, 구역, 귀가 먹먹한 느낌 등과 동반되어 정상적인 업무 수행이 힘들었다.

2주 전 경추 자세교정을 위해 지압요법(chiropractic)을 받았다고 하며, 뒷목을 압박하고 회전하는 도수치료 당시 후두부에 날카로운 느낌의 통증이 발생하였다. 이후 두통 발생 초기에는 주로 기립 시 두통이 발생하고 누우면 1-2분 이내 호전되었으나 서서히 자세와 상관없이 두통이 지속되었다. 두통의 과거력은 없었고, 최근 단순진통제 복용 이외에 다른 약물 복용은 하지 않았고, 외상과 감염 등의 과거력은 없었다.

경부강직을 포함한 신경학적 진찰은 정상이었다. 새로이 발생한 지속적인 두통으로 2차 두통 감별을 위한 뇌영상검사를 하였다. 외래에서 검사한 뇌 CT 상 경막하혈종이 관찰되었다(Fig. A, red arrows). Gadolinium조영증강 T1 강조영상에서는 광범위한 수막 조영증강(diffuse meningeal enhancement)이 관찰되었다(Fig. B, yellow arrows). 뇌척수액검사에서 개시 뇌압은 58 mmH2O로 측정되어 영상과 뇌압 저하 소견을 종합하여 자발두개내압저하(spontaneous intracranial hypotension)로 진단하였다. 입원 후 24시간 이상 침상 안정 치료와 수액 공급에도 두통이 호전되지 않았고, 요추 L3/4번 위치에 환자의 자가혈액 15mL를 경막외로 서서히 주입하는 경막외 자가혈액봉합술을 시행한 이후 두통은 호전되었다.

고찰

환자는 이전에 없던 두통이 기립 시 악화되는 양상으로 이후 서서히 체위와 상관없이 지속되었다. 이전과 다른 새로운 두통이 지속되면서 양상이 변화하여 점차 악화되는 경우 이차성 원인 감별이 필요하다. 새롭게 지속되는 만성 일상성 두통 또는 젊은 만성 두통 환자의 적지 않은 경우에서 뇌척수액 누출이 그 원인일 수 있다.

뇌척수액 누출로 인해 경막하 내부의 뇌압 저하가 지속되면 경막하수종이 발생할 수 있으며 약20% 환자에서 경막하출혈로 진행된다고 알려져 있다. 비외상성 경막하출혈의 원인으로 자발두개내압저하가 의심되면 자가혈액봉합술(autologous blood patch)을 할 수 있으며, 신경학적 악화 시 뇌탈출(herniation) 위험으로 수술적 치료도 고려해야 한다.

Take Home Messages
자발두개내압저하에서 기립 시 두통 발생의 특징은 시간이 지남에 따라 불명확해 질 수 있으므로 신생매일지속두통이나 젊은 만성 두통 환자의 경우 두개내압저하의 가능성도 고려해야 한다. 명백한 원인이 없는 비외상성 경막하출혈 환자의 기저 질환이 자발두개내압저하일 수 있고, 치료를 위해 자가혈액봉합술이 도움이 된다.

References

1. Lai TH, Fuh JL, Lirng JF, Tsai PH, Wang SJ. Subdural haematoma in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2007;27:133-138.
2. Chen YC, Wang YF, Li JY, Chen SP, Lirng JF, Hseu SS, et al. Treatment and prognosis of subdural hematoma in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2016;36:225-231.
3. Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA. 2006;295:2286-2296.

CASE 1:

64세 남자가 2021년 4월 6일 15시 직장에서 업무 이야기를 하던 중에 갑자기 하고 싶은 말이 잘 나오지 않고, 매끄럽게 연결되지 않는 증상이 발생했습니다. 시간이 지나도 증상이 호전되지 않아 2021년 4월 16일 12시 52분 타 병원 경유하여 본원 응급실로 내원하였습니다. 당뇨로 metformin 250mg QD 복용하고 있었고, 40갑년의 흡연력이 있었으며, 주 4회, 회당 소주 2-3병의 음주력이 있었고, 특이할 만한 가족력은 없었습니다. 신경학적 진찰 상, mental은 alert 하였고 cranial nerve는 정상이었으며 motor, sensory는 intact 하였습니다. Aphasia에 대한 평가에서 fluency가 저하되어 있었고, 그 외 comprehension, repetition, naming은 정상이었습니다. 그러나 STAND screening test를 했을 때, 그림 설명하기, 이름 대기, 듣고 이해하기, 따라 말하기는 모두 만점인 것을 보면, 환자의 fluency가 저하되어 있으나 하고 싶은 말이 바로바로 안 나오는 정도의 가벼운 motor aphasia 소견으로 보입니다. 그래서 NIHSS score는 best language 1점입니다. Brain MRI diffusion을 보면 Lt MCA territory에 cortex, subcortex, basal ganglia 포함해서 산발적인 diffusion restriction lesion들이 관찰됩니다. Brain MR angiography TOF를 보면 Lt ICA에 flow가 저하된 소견이 보이며, Lt M1에는 focal severe stenosis 도 확인됩니다. Brain MR angiography enhance를 보면 Lt proximal ICA에 focal severe stenosis와 post stenotic dilatation이 확인됩니다. Artery to artery embolism으로 뇌경색이 발생하였음을 짐작할 수 있습니다. 고혈압 과거력 없던 분이지만 내원 당시 혈압 170/100mmHg로 고혈압이 의심됩니다. WBC, RBC가 다소 저하되었고, PLT은 4만 1천 개로 severe thrombocytopenia가 보입니다. HbA1c 7.26%로 혈당 조절이 잘 되어오지 않았던 것으로 보입니다. Thrombocytopenia 관련하여 혈액종양내과에 협진 의뢰를 하였고, thrombocytopenia의 원인 감별을 위해서 추가 혈액검사, 복부 영상검사를 하고, bone marrow(BM) biopsy까지 확인이 필요하다는 답변을 받았습니다. 혈액종양내과의 추가 혈액검사의 결과가 나오는데 몇 주의 시간이 소요되므로, 뇌경색에 대한 치료 후에 BM biopsy를 진행하기로 하였습니다. 뒷받침하는 근거는 부족하지만, 여러 가이드라인에서 혈소판 수치 최소 5만 이상에서는 antiplatelet을 사용해도 출혈 위험성이 적다고 합니다. BM biopsy 관련 출혈 위험성, Carotid endarterectomy(CEA) 또는 Carotid artery stenting(CAS) 시행 후의 출혈 위험성을 고려하면 dual antiplatelet 보다 single antiplatelet을 사용하는 것이 안전해 보입니다. 가이드라인에 따르면, CEA+single antiplatelet 또는 CAS+dual antiplatelet(1달)을 하는 것이 혈전 발생 위험을 감소시킵니다. 그리하여 single antiplatelet 사용하면서 CEA 시행하고 이후에도 계속 single antiplatelet 지속하면서 BM biopsy까지 진행하기로 하였습니다. CEA 후 시행한 brain CT angiography에서 Lt proximal ICA 부의의 severe stenosis는 소실되었습니다. 환자는 말이 잘 나오지 않는 증상이 점차 소실되어 퇴원 시에는 이전과 비교하여 특별한 이상이 없었습니다. BM biopsy 결과 골수이형성증후군이 의심되는 소견 나와 혈액종양내과에서 치료 중에 있습니다.

CASE 1: 말을 할 때 머뭇거리는 증상으로 내원한 57세 여자 환자

57세의 고졸 학력의 오른손잡이 여자 환자가 내원하였다. 55세부터 단어가 잘 생각이 나지 않아 자꾸 머뭇거리고 단어를 바로 말하지 못하는 증상이 발생하였다. 증상은 악화되어 2년 후에는 말이 중단이 되고, 더듬는 증상이 발생하였다. 증상 발생 2년부터는 기억력 저하가 발생하여, 식당에서 일을 하는데 손님에게 주문을 받은 내용을 기억하지 못하였고, 음식도 적절한 곳에 놓지 못하였다. 또한 잘 사용하던 계산 기계 사용도 어려워하였다. 시공간 능력 저하나 성격변화는 크게 관찰되지 않았다.
Language 검사에서 환자는 5어절 이상 유창하게 말을 하였으며 중간에 멈춤 및 말더듬 증상이 관찰되었고 대용어를 사용하는 등 impaired single word retrieval이 관찰되었다. ‘일상에’를 ‘길상에’로 표현하는 등 phonemic paraphasia가 관찰되었으나, 문법적 오류는 관찰되지 않았다. 이해력에서는 복잡한 문장에서 오류가 있었으며 Confrontational naming은 정상이었으나 Repetition에서 2어절 까지만 가능한 상태로 많이 저하 되어있었다. 종합하여 보면 환자는 따라 말하기가 가장 저하 되어있고, 유창성, 알아듣기는 상대적으로 보존되어 환자는 conduction type의 aphasia에 해당하였다.
MMSE는 발병 2년 후 (57세) 17점이었으며, 같은 시기 시행한 SNSB 검사에서 language를 포함한 memory, frontal executive function, visuo-spatial, attention 등 모든 영역에서 떨어져 있었다.
Brain MRI를 보면 Lt parietal area atrophy가 우측에 비해 더 진행되었고 Lt ventricle 이 Rt에 비해 더 컸으며, Lt sylvian fissure 주변의 atrophy도 우측에 비하여 더 관찰되었다. Amyloid PET 검사 결과는 양성으로 전 영역에서 아밀로이드가 뇌 전반에 쌓여 있는 것을 확인할 수 있었다.
환자는 언어장애가 가장 두드러진 증상으로 언어장애가 ADL의 저하의 주원인이며, 이후 기억력 저하도 동반되었으나 실어증이 증상 발현 시점과 병의 초기 가장 두드러진 장애로 PPA의 진단 기준에 부합하며, 두드러진 repetition의 장애와, single word retrieval의 장애가 관찰되었으며, Phonologic error도 관찰되었으며, single word comprehension과 fluency는 보존되어 있고, 저명한 문법 오류는 없어 logopenic variant PPA 임상진단 기준에 합당하였다. Logopenic variant PPA의 경우 아밀로이드 pathology를 갖고 있는 경우가 전체의 약 75% 정도 되는 것으로 알려져 있으며, 이 환자도 아밀로이드 양성으로 logopenic variant PPA의 가능성이 가장 높을 것으로 생각된다.

CASE 2: 말이 잘 나오지 않는 증상으로 내원한 64세 여자

64세의 고졸 학력의 오른손잡이 여자 환자가 내원하였다. 환자는 62세부터 말이 생각대로 빨리 나오지 않고 머뭇거리는 증상으로 표현력이 저하되어 말을 잘 하지 않는 증상이 발생하였다. 증상 발생 1년 후부터는 2-3어절의 짧은 문장은 발화 가능하였으나, 긴 문장은 제대로 말하지 못하였다. 증상 발생 2년 차부터는 대화 시에 단어만 말하고, 말을 하다가 갑자기 멈추는 증상이 심해졌다. 이 시기부터 읽기나 쓰기에도 문법적 오류나 철자 오류가 관찰되었다. 또한 이 시기부터 기억력 저하도 관찰되어 일정관리나 소지품 챙기기에 어려움이 관찰되었으며, 성격 변화가 관찰되어 조급증이나 강박 증상이 생겼으며 식탐도 늘었으며 화도 자주 낸다고 하였다.
Language 검사에서, 스스로 말하기에서는 문장으로 만들지 못하고 단어만 나열하였고, 문법적 오류가 관찰되었으며 알아듣기는 전반적으로 이해 가능하나, 복잡하거나, 추상적 사고가 요구 시 이해도가 저하되어 있었으며, 따라 말하기는 4어절까지 가능하였습니다. 물건 이름 대기는, single word comprehension 저하는 없었다. 읽기, 쓰기는 부분적인 오류가 관찰되었다. 환자는 단 단어 형태로 말하는 등 fluency의 저하가 주 증상이고 복잡한 문장의 이해력은 떨어진다고 하나 상대적으로 이해력과 따라 말하기는 보존된 상태로, transcortical motor aphasia로 분류되었다.
MMSE는 발병 2년 후 (64세) 14점이었으며, 같은 시기 시행한 SNSB 검사에서 language를 포함한 memory (language and visual memory 모두 저하), frontal executive function, visuo-spatial, attention 등 모든 영역에서 떨어져 있었다. Brain MRI를 보면 우측에 비해 두드러진 left fronto-insular atrophy, Lt frontal operculum의 atrophy 가 관찰되었고, cortical thickness 분석에서도 Lt frontal, parietal, superior temporal 영역의 cortical thickness가 더 얇은 것으로 관찰되었다.
FDG PET은 발병 1년째인 2016년 타 병원에서 시행하였는데 당시 비교적 초기이지만, 우측에 비해 좌측이 저하되어 있으며, left fronto-insular hypometabolism이 관찰되었다.
환자는 언어장애가 가장 두드러진 증상이었고, 언어장애가 ADL의 주원인이며, 언어 증상이 발현 시점과 병의 초기 가장 두드러진 장애였기에 PPA의 진단 기준에 부합한다. 환자는 조사를 생략하고 단어만 나열하는 agrammatism이 관찰되었고, 말을 지속적으로 하기 어려워 중간에 말이 끊기며 (Effortful and halting speech) 발화를 어려워하였으며, 구조적으로 복잡한 문장의 이해는 어려웠고 상대적으로 single word comprehension은 보존되어 있어, non-fluent variant PPA (nfvPPA) 임상 진단 기준에 부합하며, Brian MRI에서도 Lt fronto-insular atrophy 및 FDG PET에서 이 지역의 hypometabolism관찰이 되었기에 imaging supporting 진단기준에도 부합한다.
nfvPPA는 60% 정도에서 FTLD tau, 나머지에서 TDP type A or AD pathology를 보이는 것으로 알려져 있다.

CASE 3: 대화 내용 이해의 어려움을 주소로 내원한 58세 남자 환자

58세의 대학원졸 학력의 오른손잡이 남자 환자가 내원하였다. 56세부터 보호자가 보기에 대화하면 이해력이 떨어지는 것처럼 보이고, 질문을 하면 질문을 따라 하면서 되묻는 양상의 발화를 하였다. 증상 발생 1년 후에는 단어가 떠오르지 않아서 사물의 특징을 설명할 때가 많아졌다. 58세에 내원하였는데 (증상 발생 2년 차) 이때부터는 단어에 대한 이해를 잘 하지 못하고, 상대방 질문에 동문서답할 때가 있으며, 질문을 하면 정답을 말하지 못하고 그것과 관련된 이야기를 하였다. 대화 시에 단어가 생각나지 않아서 답답함을 느끼고, 대명사로 이야기하는 빈도가 늘었다고 하였다. 또한 기억력 저하가 발생하여 세부적인 것은 힌트를 줘도 기억을 못 할 때가 있었다. 현재 회사원으로 일하고 있으나 이러한 언어 문제로 인하여 최근 상대적으로 편한 부서로 옮겼다고 하였다.
증상 발생 2년 차에 시행한 언어 검사에서 환자는 fluency는 유지되고 있으며, 일부 예/ 아니오 질문에 정확하게 대답하지 못하였으나, 전반적인 이해력은 보존된다고 생각되었고, 따라 말하기도 보존된 상태이며 단어의 대면이름대기가 일부 저하 관찰되어 Anomic aphasia 상태였다. 1년 후인 59세에 언어 검사를 재 시행하였는데, confrontational naming이 저하되었고, 문장 완성과 문장 응답이 1년 전과 비교하여 크게 저하되었다. 예를 들어, 일주일은 며칠입니까?라는 질문에 2018 년에는 7일이라고 대답하였으나, 2019년에는 ‘일주일’의 의미를 잘 이해하지 못하여 single word comprehension의 저하가 관찰됨을 확인하였다.
Brain MRI를 보면 좌측의 anterior temporal lobe이 우측에 비해 atrophy가 더 많이 진행되어 있었으며, Cortical thickness 분석 결과 Lt에서 Frontal, anterior temporal area이 더 얇아진 것으로 분석되었다. 이 환자의 아밀로이드 PET 결과는 음성이었다.
환자는 진행하는 언어장애로 인한, 일상생활능력 저하가 주 증상이었고, 초기 증상도 언어장애였기 때문에 Primary progressive aphasia(PPA) 상태로 생각되었으며 그중에서도 semantic variant (sv) PPA 가능성이 가장 높다고 생각되었다. Core feature인 confrontational naming 저하, single word comprehension 저하가 관찰되었고, 자주 사용하지 않는 단어의 의미를 모르는 증상도 있었으며, Repetition의 장애는 없었고, 읽기나 쓰기, motor speech에도 이상이 없었다. 또한 Brain MRI에서에서 left anterior temporal lobe atrophy가 관찰이 되어 svPPA imaging supported 진단 기준에도 부합하였다.
svPPA는 TDP type C의 병리를 보이는 경우가 80% 정도로 가장 많은 것으로 알려져 있으며 그 다음으로 Tau나, AD pathology를 갖는 경우가 있는 것으로 알려져 있다. 이 환자의 경우 추후 병리 소견이 TDP-C 등의 소견이 관찰된다면, definite svPPA로 진단할 수 있을 것이다.

정리

1) lvPPA는 표현이 생각나지 않고 말 끊김이 있으며 음소 착어증이 빈번하나 유창성과 문법은 유지가 되는 편으로 repetition이 안 되는 conduction aphasia가 관찰되며, Lt parieto-temporal 또는 posterior sylvian fissure area에 atrophy가 관찰되며, 60% 이상에서 알츠하이머 병리 소견이 관찰된다.
2) nfvPPA는 말을 할 때 힘들어 보이고 더듬으며 문법 오류를 보이고 유창성이 떨어진다. 비유창성 실어증으로 broca 또는 transcortical motor aphasia가 관찰이 되며 Lt fronto insular area의 atrophy가 관찰된다. 병리학적으로는 FTLD-Tau가 가장 많은 원인으로 알려져 있다.
3) svPPA는 유창성에 전혀 문제가 없으나, 물건 이름 대기 장애, 명사 이해 장애가 있고, Anomic aphasia가 관찰되며 Lt anterior temporal area의 위축이 관찰된다. 병리학적으로는 TDP C형이 가장 많은 원인으로 알려져 있다.

Case 1: 불면으로 고생하는 17세 여고생

2020년 3월에 고등학교 2학년이 된 여학생이 2020년 12월에 수면 클리닉을 방문하였다. 이전에 비하여 학습량과 학습시간이 크게 증가하였고, 체중 감소가 있었다. 보호자(어머니)가 보기에 말 수가 적어져서 사춘기라고 생각했다.
진료실에서 STOPBANG 1점 (tiredness), ESS는 3점, ISI는 25점으로, 낮의 졸음은 심하지 않지만 불면 증상은 뚜렷하였다.
학교 수업 후 학원과 독서실 등을 다니다가 귀가하여, 잠자리에 드는 시각은 AM 00:30에서 AM 01:00 쯤이라 하였고, 이 생각 저 생각을 하다가 실제로 잠드는 것은 AM 03:00 경이라고 하였다.
AM 07:00에 어머니가 깨워서 잠에서 깨어난다.
여기까지는 전형적인 # sleep insufficiency 또는 # delayed sleep phase disorder의 병력이라 하겠다.
하지만 병력 청취 과정에서 주로 보호자가 환자를 대변하는 모습을 보여, 보호자를 진료실에서 내보낸 뒤에 환자에게 직접 병력을 듣기로 하였다. 환자 본인이 “성적이 떨어져서 엄마한테 미안하고 죽고 싶어요.”라고 말하여 추정 진단은 # r/o depression related insomnia로 바뀌게 된다.
이에 대해서 수면 일기, 수면관련 설문지, 그리고 BDI와 BAI 등의 신경심리검사를 추가하였다. 그 결과, BDI 37, BAI 21 등의 심한 우울을 시사하는 소견을 확인하였다. 이와 같은 체계적인 접근과 객관적 검사 결과를 바탕으로 정신건강의학과 진료를 받도록 하였다.

Case 2: 심한 졸음으로 방문한 18세 남고생

2021년 2월에, 곧 고등학교 3학년이 될 18세 남학생이 어머니와 함께 수면 클리닉을 방문하였다.
예비 고3으로서, 평소 23시에 잠자리에 들어서 7시에 일어나는 생활을 하는데도 학교나 학원에서 너무 많이 졸아서 선생님들께서 부모님께 연락을 하기에 이르렀다. 이미 어머니는 기면병이라 확신하는 상태였다.
이 경우에도, 보호자를 진료실에서 내보낸 후 병력 청취를 다시 할 필요가 있다. 환자 본인의 진술에 따르면 2020년 12월부터 심한 주간의 졸음이 있어왔으며, 당시에 체중이 증가하여 현재 172cm/89kg으로서 BMI는 30.08에 이르며 코골이가 생기고 학교 성적이 떨어지고 우울감이 발생했다.
STOPBANG은 1점(tiredness)이며, ESS는 14점이었다. 그러나 cataplexy나 sleep paralysis, vivid dream은 없었다. 게다가, 환자 본인의 진술로는 23:00에 잠자리에 들지만 스마트폰을 만지다가 AM 03:00에 잠들게 된다는 것을 알게 되었다. 아침에는 졸음이 심하지만 자정까지는 말똥말똥하다고도 하였다. 이러한 내용은 어머니도 모른다고 하였다.
이에 따라, 추정 진단은 sleep apnea, depression related hypersomnia, narcolepsy, delayed sleep phase disorder의 순서에서 delayed sleep phase disorder가 1번으로 바뀌고 obstructive sleep apnea, depression related hypersomnia 등의 순서가 되며, narcolepsy의 가능성은 떨어진다.
역시 PSG와 MSLT는 정상이었으며, BDI 8점, BAI는 7점으로 depression의 가능성도 낮았다. 이 환자의 경우, 수험생이라 수면 일기를 작성하기 어려울 것으로 보여 스마트폰 앱을 사용한 일주기 확인을 시도하였는데, 그 결과 AM 02:00 - 03:00쯤에 잠들어서 AM 07:00에 깨어나는 것을 확인하였다. 이에 delayed sleep phase disorder를 진단하고 CBT와 light therapy를 적용하였다.

상기 증례에서, 다음을 확인할 수 있었다.

1) 수면질환의 진단에는 병력청취가 가장 중요하며, 특히 환자 본인의 서사를 파악할 필요성이 있다.
2) OSA나 Narcolepsy를 제외한 수면질환은 특별한 장비가 없어도 진단하고 치료할 수 있다.